Durante la internaci�n

Rx T�rax: sin hallazgos patol�gicos
ECG: dentro de par�metros normales
Rx Pelvis: sin hallazgos patol�gicos (�?)

TAC de pelvis sin contraste

Se observa una masa s�lida en FII de amplia superficie de contacto con el hueso il�aco subyacente, determinando �reas de oste�lisis en el mismo, extendi�ndose hacia la fosa gl�tea del mismo lado, comprometiendo fundamentalmente al gl�teo menor y medio.
La afectaci�n del hueso il�aco compromete ambas corticales, observ�ndose �reas de reacci�n peri�stica en estallido y �reas de permeaci�n �sea hacia los m�rgenes. El tama�o m�ximo de esta masa, incluyendo su componente intrapelviano-subperitoneal de extrapelviano-fosa gl�tea es de 85 mm aproximadamente en sentido transversal-obl�cuo, de 70 mm en sentido anteroposterior y de unos 76 mm aproximadamente en sentido cr�neo-caudal.
En sentido distal tambi�n se observa aumento de tama�o del m�sculo psoas il�aco y de su tend�n hasta la altura aproximada de la espina il�aca antero-inferior; no se descarta una peque�a acumulaci�n de l�quido a dicho nivel.
No se observan otras �reas de oste�lisis en el resto de los sistemas �seos examinados.
La articulaci�n coxofemoral est� respetada. El componente intrapelviano-extraperitoneal de esta formaci�n, determina desplazamiento en sentido antero-medial del m�sculo il�aco izquierdo y del m�sculo psoas del mismo lado, incluyendo el ped�culo vascular il�aco izquierdo.
No se observan conglomerados adenomeg�licos en el presente estudio. Los restantes �rganos pelvianos conservan su aspecto topogr�fico habitual.


TAC de t�rax, abdomen y pelvis con y sin contraste

T�rax
El mediastino se encuentra centrado, su configuraci�n vascular es normal. No se reconocen adenomegalias mediastino-hiliares o axiales. Tr�quea y grandes bronquios permeables.
No se observan lesiones focales o �reas de consolidaci�n en el par�nquima pulmonar, tampoco se reconocen efusiones pleuro-peric�rdicas.
Los cortes que exploran el abdomen superior no muestran hallazgos destacables.

Abdomen
Fondos de saco pleurales libres. El h�gado conserva su morfolog�a y tama�o habitual, su estructura es homog�neo. No hay dilataci�n de la v�a biliar intra o extrahep�tica. El contenido de la ves�cula biliar es homog�neo por este m�todo.
Bazo, p�ncreas y adrenales conservadas.
Ri�ones normoposicionados, conservan su morfolog�a y tama�o habitual; no se observa dilataci�n del sistema excretor.
La concentraci�n y eliminaci�n del medio de contraste es bilateral y sim�trica.
El retroperitoneo prevertebral se encuentra libre.
No se reconoce l�quido libre en la cavidad abdominal.

Pelvis
Se describe formaci�n s�lida en hueso il�aco-izquierdo. La misma muestra un componente intrapelviano-extraperitoneal y un componente que se extiende hacia la fosa gl�tea.
Esta formaci�n muestra un refuerzo heterog�neo despu�s de la administraci�n de contraste endovenoso y determina desplazamiento en sentido medial del m�sculo il�aco y del m�sculo psoas del mismo lado, con desplazamiento tambi�n del ped�culo hipog�strico e il�aco externo izquierdos.
Tambi�n existe una suave compresi�n en las asas ileales vecinas.
No se logran demostrar adenomegalias il�acas o inguinales.
RMN de pelvis

Se observa lesi�n expansiva en hemipelvis izquierda que impresiona tener origen en hueso il�aco, y que presenta una extensa �rea l�tica.
La lesi�n muestra un componente intra y otro extrapelviano, de tama�os dis�miles. El componente intrapelviano, el mayor, compromete el m�sculo il�aco y desplaza en sentido medial al m�sculo psoas y por tanto al paquete vasculonervioso y al ur�ter.
Por su sector anterior se aproxima al sector distal de m�sculos oblicuos y transverso del abdomen, sin infiltrarlos. El componente extrap�lvico comprime y desplaza al compartimento muscular gl�teo (mediano y menor).
La lesi�n, en conjunto, es de morfolog�a redondeada y alcanza un di�metro m�ximo de 9 mm aproximadamente.
No se observan otras anomal�as �seas en las restantes estructuras examinadas.
�rganos intrapelvianos sin hallazgos rese�ables.
No impresionan existir adenomegalias.

Punci�n de m�dula �sea con anatom�a patol�gica de Sarcoma de Ewing.

Al llegar a este punto, la paciente es derivada al Hospital de oncolog�a.

DESAROLLO

El sarcoma de Ewing es un c�ncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. Es el segundo tumor �seo maligno m�s com�n despu�s del sarcoma osteog�nico en ni�os y adolescentes; pueden surgir en tejidos blandos y presentarse en una forma similar al rabdomiosarcoma.Su origen es a�n incierto. Usualmente se origina en el hueso, pero ocasionalmente afecta tejidos blandos. Es el tumor de hueso m�s com�n en ni�os menores de 10 a�os. La edad pico es la �ltima parte de la primera d�cada y la primera mitad de la segunda. Es una lesi�n que crece con mayor frecuencia en la di�fisis de los huesos largos, sin embargo a menudo es metadiafisario. Aunque la extensi�n epifisiaria puede observarse en un 10% de los casos. La naturaleza agresiva de este tumor incluye oste�lisis, erosi�n cortical y masa de tejidos blandos y menos frecuentemente periostitis y osteoesclerosis. Aunque es una lesi�n medular, puede haber cambios en la cortical del hueso.
El sarcoma puede desarrollarse en cualquier hueso del cuerpo humano. Afecta principalmente regiones inferiores del esqueleto: sacro, hueso il�aco y huesos de las extremidades inferiores y costillas en aproximadamente dos tercios de los casos.
Es relativamente poco frecuente por arriba del sacro, hueso del antebrazo, manos, pies, mand�bula y maxilar, como tambi�n en clav�cula, base del cr�neo, de la cara y el estern�n.
En la columna vertebral, el sacro es el m�s frecuentemente afectado siguiendo en orden la columna lumbar, tor�cica, cervical y regi�n cocc�gea. El cuerpo vertebral se afecta primero y com�nmente se extiende a los elementos �seos posteriores de la v�rtebra.
A pesar de la localizaci�n relativamente infrecuente en la columna del sarcoma de Ewing primario, el sitio est� afectado por met�stasis derivadas del mismo. La lesi�n lleva a la destrucci�n �sea seguido de fractura y colapso (v�rtebra plana).
Tambi�n se identifica extensi�n del proceso a los tejidos paraespinales e intraespinales, como extensi�n al cuerpo vertebral adyacente con p�rdida de altura del disco vertebral y diseminaci�n a los ped�culos, l�minas y ap�fisis transversa y espinosa.
En las costillas el sarcoma produce lesiones que son predominantemente osteol�ticas y osteoescle-rosas o ambas. La diseminaci�n del tumor se extiende al t�rax, como una masa extrapleural intrator�cica. El gran tama�o de la masa extrapleural en comparaci�n a la sutil destrucci�n costal puede ser notable.
Las c�lulas del sarcoma de Ewing tambi�n se pueden propagar (por met�stasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la m�dula �sea, los pulmones, los ri�ones, el coraz�n, la gl�ndula adrenal y otros tejidos blandos. Este tipo de tumor �seo es responsable de alrededor del 30 por ciento de los c�nceres de hueso pedi�tricos.
El sarcoma de Ewing suele aparecer con mayor frecuencia en ni�os de entre 5 y 20 a�os de edad. En la etapa previa a la adolescencia afecta a ni�os y ni�as en igual proporci�n. Sin embargo, despu�s de la adolescencia, la cantidad de varones afectados es algo mayor que la de mujeres. Se ha sugerido que esta mayor incidencia entre la poblaci�n masculina se debe a que su desarrollo es m�s r�pido durante la adolescencia.
La mayor�a de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromos�-mico entre los cromosomas 11 y 22. (La traslocacion (t11/ 22) (q24/q12) indica Ewing). Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusi�n de genes denominada "transcripci�n de fusi�n". M�s del 90 por ciento de las personas tiene una transcripci�n de fusi�n anormal que afecta a los genes conocidos como EWS y FLI1. Este importante descubrimiento ha mejorado el proceso de diagn�stico del sarcoma de Ewing.
Un equipo del Servicio de Anatom�a Patol�gica de la Cl�nica Puerta de Hierro, de Madrid, ha descubierto la asociaci�n existente entre la translocaci�n del gen E1A adenoviral y los tumores de Ewing.
Han explicado que introducido el gen E1A de adenovirus en c�lulas humanas normales se detecta una translocaci�n que es t�pica de los tumores de Ewing.

Tal como sucede con el sarcoma osteog�nico, en el momento del diagn�stico suele detectarse alg�n traumatismo o lesi�n vinculados con el lugar del sarcoma. Sin embargo, se cree que este traumatismo no tiene ninguna relaci�n causal con la enfermedad y s�lo pone en evidencia la condici�n.
Algunos m�dicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectod�rmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

Los s�ntomas pueden incluir, entre otros, a los siguientes:

Dolor alrededor de la zona del tumor.
Hinchaz�n, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.
Fiebre.
P�rdida de peso y del apetito.
Fatiga.
Par�lisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la regi�n de la columna vertebral).
S�ntomas relacionados con la compresi�n de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensaci�n de hormigueo, par�lisis ...).

Los procedimientos para el diagn�stico del sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

Radiograf�a
Centellograma �seo
Resonancia magn�tica nuclear
Tomograf�a computarizada
An�lisis de sangre
Biopsia del tumor
Aspiraci�n o biopsia de la m�dula �sea
 

Los hallazgos radiol�gicos reflejan la naturaleza agresiva de la lesi�n incluyendo oste�lisis, erosi�n cortical, periostitis y masa de tejidos blandos como osteoesclerosis en menor porcentaje.
La centellograf�a muestra hipercaptaci�n del radionucleido en el lugar afectado por el sarcoma.
La tomograf�a computada es �til para extensi�n extra �seo, especialmente para el cr�neo, columna, costillas y pelvis y tambi�n en la delineaci�n del plan preciso para usar durante la terapia radiante y en la evaluaci�n de la respuesta del tumor a la radioterapia o la quimioterapia. La resonancia magn�tica es la modalidad de elecci�n para evaluar la extensi�n de la lesi�n primaria, para monitorear la respuesta a la quimioterapia y el seguimiento de sarcomas no resecables. Es preferida para tumores de mediastino posterior. Con respecto a la intensidad de se�al las lesiones intra�seas se presentan un 92% hipointensas en las im�genes ponderadas en T1 y un 93% hiperintensas en T2, mientras las extra�seas se muestran un 75% isointensas en T1 y un 100% hiperintensas en T2. La mayor�a realzan luego de la administraci�n del contraste paramagn�tico.
La diferenciaci�n entre tumor y edema intra�seo no es posible. La morfolog�a del sarcoma de Ewing en las im�genes por resonancia es bastante uniforme. La lesi�n intra y extra�sea es marcadamente bien delimitada.
Una buena respuesta a la quimioterapia se manifiesta con un aumento de la se�al del componente extra�seo del sarcoma en T2, junto con cambios del volumen tumoral. Si no hay respuesta al tratamiento no se demuestran cambios. Aunque en contraposici�n se ha observado un aumento en la intensidad de la se�al en T2 de la medula �sea, es decir el componente intra�seo, no siendo predictivos para la resoluci�n de la enfermedad maligna dentro del tejido adyacente.
El sarcoma de Ewing es dif�cil de diferenciar de otros tumores similares. El diagn�stico se suele realizar por exclusi�n de otros tumores s�lidos comunes y mediante el uso de estudios gen�ticos.
En el diagn�stico diferencial del sarcoma de Ewing en mediastino hay que considerar el neuroblastoma y el linfoma, en pared tor�cica el tumor neuroectod�rmico primitivo y las lesiones metast�sicas.
En columna vertebral se incluyen la osteomielitis tuberculosa o pi�gena, el linfoma, leucemia, y secundarismos. La lumbalgia puede ser causada por discitis en ni�os mayores de 10 a�os. Las neoplasias �seas primarias de columna son infrecuentes, siendo las m�s comunes el quiste �seo aneurism�tico, el osteoblastoma y el osteoma osteoide, menos frecuentes el ependimoma.
Se estima que entre el 15% y el 30% de los pacientes con sarcoma de Ewing tienen enfermedad metast�sica. El uso de la terapia radiante y la quimioterapia, algunas veces en combinaci�n con la cirug�a ha tenido un impacto favorable en el pron�stico de estos pacientes. �ltimamente se ha experimentado con el mesilato de imatinib, demostrando resultados prome-tedores en el sarcoma de Ewing en los ensayos precl�nicos. Los datos que se publican en "The Journal of the National Cancer Institute", indican que el f�rmaco induce la muerte celular en los linajes celulares del sarcoma de Ewing procedentes de ratones.
Un equipo del Instituto Nacional del C�ncer de Estados Unidos ha examinado si el f�rmaco era capaz de inhibir la proliferaci�n celular y el crecimiento tumoral en este tumor �seo infantil. Para ello, lo probaron en 10 ratones con sarcoma de Ewing humano y en 10 linajes celulares del tumor. La terapia logr� la muerte celular en todos los linajes celulares analizados, incluso en aqu�llos resistentes a la quimioterapia. Esto es importante porque la quimiorresistencia supone la mayor causa del fracaso terap�utico.

La cirug�a y la radioterapia solas no son adecuadas, debido a la presencia de micro-met�stasis, donde la quimioterapia se ha vuelto efectiva en eliminar estas c�lulas, y obteniendo control local.
El objetivo de la integraci�n de estas tres modalidades es erradicar todo el tumor mientras se preserva toda la funci�n posible. La extensi�n de la enfermedad determina la agresividad del tratamiento.
El pron�stico ha cambiado dram�ticamente en caso de enfermedad no metast�sica consiguiendo un control local del tumor en un 80% y produciendo una sobrevida de 5 a�os en dos tercios de los pacientes.

DISCUSI�N

Los s�ntomas de presentaci�n del sarcoma �seo primario de pelvis, son com�nmente insidiosos y no espec�ficos. Pueden presentarse con dolor en la zona gl�tea, presencia de una masa tumoral, ciatalgia, dolor en la cadera, columna lumbar y dolor en la ingle. La fiebre puede o no acompa�ar estos s�ntomas.
Los signos y s�ntomas se muestran durante un largo tiempo, mimetiz�ndose con otras enferme-dades muscoloesquel�ticas no neopl�sicas m�s frecuentes. Es as� que pacientes con sarcomas pueden ser interpretados como hernia de disco (regi�n lumbar), estenosis espinal, espondi-lolistesis, tendinitis, bursitis, hernia inguinal, fractura por estr�s, quiste pilonidal, infecciones urinarias a repetici�n, artritis degenerativa de la columna, cadera y rodilla.
Pacientes cuyos s�ntomas salen de los rangos habituales, particularmente dolor refractario o en reposo, deber�an ser evaluados, desde el punto de vista de la pelvis, con mucho m�s cuidado, incluy�ndose en el examen, estudios radiogr�ficos de alta calidad.
En cuanto al an�lisis del retraso en el diagn�stico, se ha visto que existe un componente que depende del paciente y otro que depende del m�dico.
El "retraso del paciente" estar�a dado por el tiempo que tarda el paciente desde que se presenta el primer s�ntoma hasta que se realiza la consulta con el m�dico. Se observ� que la causa principal del retraso tiene que ver con que no exist�a dolor, a pesar de hallarse presente la masa tumoral.
El "retraso del m�dico" ser�a el tiempo entre la primera consulta y el diagn�stico definitivo. Y la raz�n m�s frecuente del retraso fue el diagn�stico err�neo, ya sea basado en los hallazgos cl�nicos �nicamente o por error a partir de los datos obtenidos por ecograf�a.
La alta sospecha cl�nica es la clave para el diagn�stico de estos tumores. Ser�a de buena pr�ctica pues, prestar especial atenci�n al patr�n del dolor, realizar un examen f�sico detallado y seleccionar apropiadamente los m�todos de diagn�stico por imagen (incluyendo la radiograf�a de pelvis como parte del proceso de screening inicial).

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