RESUMEN

Las queratodermias palmo plantares constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por un engrosamiento anormal de las palmas de las manos y las plantas de los pies, debido a la excesiva formación de queratina.

Existen variedades adquiridas y congénitas. Dentro de las formas adquiridas, merecen especial mención las queratodermias arsenicales, la climatérica, la paraneoplásica, la de causa psíquica y, últimamente, la relacionada con el HIV-SIDA. Si bien se trata de una patología eminentemente dermatológica, el clínico puede ser consultado dado que algunas causas adquiridas son, como se ve, de resorte del internista. Presentamos el caso de una paciente y actualizamos la bibliografía correspondiente.

El término queratodermia se utiliza con frecuencia como sinónimo de queratoma, hiperqueratosis, queratosis y tilosis. Las queratodermias palmo plantares (QPP) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por un engrosamiento anormal de las palmas de las manos y las plantas de los pies, debido a la excesiva formación de queratina. Existen variedades adquiridas y congénitas que pueden presentarse en forma aislada, o bien acompañando a otras enfermedades o formando parte de algún síndrome. Dentro de las hereditarias se describieron formas autosómica recesiva, ligada al X y dominante.

Si bien se trata de una patología eminentemente dermatológica, el clínico puede ser consultado dado que algunas causas adquiridas son de resorte del internista. Estimamos entonces que debe estar familiarizado con esta entidad. Con este propósito presentamos el caso de una paciente y actualizamos la bibliografía correspondiente.

SUMMARY

Paciente de sexo mujer, de 57 años de edad que es derivada a clínica médica por el dermatólogo a quien había consultado por "engrosamiento y descamación" de las palmas de ambas manos y de las plantas de ambos pies. Refiere que las lesiones comenzaron por las manos haciéndose cada vez más pronunciadas, incluso con la aparición de grietas sangrantes y que luego, en el lapso de un mes, se extendieron a los pies. También manifiesta estar atravesando una situación de estrés relacionada con la enfermedad terminal de su único hijo. Presenta como antecedentes personales hipotiroidismo de unos veinte años de evolución por lo que es medicada con 100 gamas día de tiroxina. Es fumadora de 10 cigarrillos/día desde la juventud. Refiere menopausia a los 50 años.

El examen físico muestra hiperqueratosis palmoplantar bilateral, con descamación y grietas. No se evidencian otros signos patológicos. En una primera instancia se solicitan exámenes complementarios de rutina (incluidos ECG y placa de tórax), perfil tiroideo y colagenograma estando los resultados dentro de parámetros normales. Si bien la paciente vive en zona con agua potable, por las características de las lesiones se solicita dosaje de arsénico en orina y cabello. Los resultados obtenidos descartan el hidroarsenicismo crónico. La paciente se niega a continuar con estudios invasivos.

Como se ha dicho, la QPP puede clasificarse en formas congénitas y adquiridas; a su vez, dentro de las queratodermias hereditarias se pueden identificar tres formas bien definidas, que resultan de utilidad para diferenciar las queratodermias simples, entendiéndose por tal a las que afectan sólo la piel. Entonces tendríamos:

1-QPP difusa, que se caracteriza por presentar hiperqueratosis simétrica gruesa y pareja sobre palmas y plantas. Por lo general este tipo se hace evidente al nacer o en los primeros meses de vida.

2-QPP focal, donde se desarrollan masas compactas de queratina que aparecen en los sitios de fricción reiterada. Puede aparecer en palmas y plantas, y también en otras localizaciones.

3-QPP punteada, observándose múltiples y pequeñas queratosis similares a "gotas de lluvia".

Asimismo, existen otras genodermatosis asociadas a las queratodermias palmoplantares, a saber:

* Síndrome del nevo basocelular

* Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar enfermedad de Darier-White

*Epidermodisplasia verruciforme (Lewandow sky-Lutz)

* Epidermólisis ampollar simple (Dowliingmeara)

* Ictiosis vulgar

* Ictiosis laminar

* Pitiriasis rubra pilaris (tipo familiar)

Describiremos primero las formas congénitas para luego pasar a las adquiridas.

I.a) QPP difusas

-Queratodermia palmo plantar epidermolítica difusa

Es una de las formas más comunes; autosómica dominante, aparece en los primeros meses de vida. Se observa un engrosamiento simétrico bien delimitado palmo plantar; debido a la epidermólisis subyacente se percibe un aspecto "sucio" tipo piel de víbora.

Puede haber compromiso de codos y rodillas. A nivel histológico hay manifiesta hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis. Los queratinocitos en el espesor de las capas espinosa y granulosa revelan Epidermólisis con acúmulos de queratina y citólisis.

En la mayoría de las genealogías no hay asociación con neoplasias malignas; sin embargo hay descripciones de una asociación con cáncer de mama y de ovario. El tratamiento con retinoides por vía oral puede ser útil, pero puede relacionarse con descamación de toda la superficie palmo plantar produciendo erosiones dolorosas.

-Queratodermia palmo plantar difusa no epidermolítica

Se hereda en forma autosómica dominante, aparece en la infancia. Es simétrica y bien delimitada. Se advierte con frecuencia un aspecto "céreo" en toda la superficie palmo plantar con nítida interrupción a nivel de las muñecas. La hiperqueratosis extendida hacia el dorso de manos y muñecas es una característica variable. A menudo está afectado el dorso de los dedos, con engrosamiento de la piel distal a la articulación interfalángica proximal similar al de la esclerodermia.

Puede observarse hiperqueratosis en los nudillos, rara vez afecta codos y rodillas. Una complicación habitual está dada por la infección secundaria por dermatófitos. Histológicamente se diferencia de la forma epidermolítica por la ausencia de epidermólisis.

Se puede tratar con retinoides vía oral. En caso de infección con dermatófitos puede utilizarse el itraconazol.

-Eritroqueratodermia variable

Herencia autosómica dominante; se hace evidente durante la niñez y se torna más severa durante la misma. Las áreas son bien delimitadas y su distribución simétrica a nivel de la superficie corporal. Es característica la descamación eritematosa con hiperhidrosis palmo plantar a pesar de no ser específica de estas áreas. Se han descrito asociaciones con la Queratodermia palmo plantar de Sybert. Las alteraciones asociadas son poco frecuentes, pero se describieron algunas neurológicas (como sordera, neuropatía periférica, nistagmo, disartria, ataxia cerebelosa) y onico-distrofia. La histología no es diagnóstica. Puede tratarse con retinoides vía oral.

-Queratodermia de Sybert

Se hereda en forma autosómica dominante; es muy poco frecuente. Muestra compromiso grave y simétrico de la superficie palmo plantar, se distribuye en forma de guante y de media. Afecta los codos y las rodillas. Se describieron formas con autoamputación de los dedos. A nivel histológico presenta acumulación de células cargadas de lípidos en la capa córnea.

I.b) QPP focales

-Queratodermia palmo plantar estriada

Es una forma autosómica dominante, que inicia en los primeros años de vida y afecta especialmente las plantas. El compromiso de codos y rodillas es variable, como así también la afección de pelos y uñas. A nivel de las manos pueden presentar formación de callos. Histológicamente los cambios son inespecíficos con marcada hiperqueratosis acantosis y papilomatosis sin epidermólisis. I.c) QPP punteadas

-Queratosis punteada palmar y plantar

Forma autosómica dominante con penetrancia variable; se desarrolla entre los 12 y los 30 años de edad. Se advierten múltiples y minúsculas queratosis puntiformes en la región palmo plantar, comienzan a nivel de los bordes laterales de los dedos; las lesiones son provocadas por traumatismo físico y se agravan luego de recortarlas y/o inmediatamente de procedimientos podológicos. Las queratosis punteadas se unen en los sitios de presión de las plantas adoptando una disposición más difusa.

-Queratodermia espinosa

Forma autosómica dominante de comienzo tardío, desarrollándose entre los 12 y los 50 años de edad. La superficie palmo plantar presenta múltiples tapones queratósicos minúsculos. Se ha relatado la asociación de hiperplasia sebácea facial. Histológicamente se advierte paraqueratosis columnar con una capa granulosa poco desarrollada.

-Hiperqueratosis focal acral

Queratodermia de inicio tardío; autosómica dominante. Presenta pápulas ovales o poligonales crateriformes sobre los bordes de las manos, pies y muñecas. A nivel de palmas y plantas las lesiones confluyen dando un aspecto difuso.Esta enfermedad se manifiesta primordialmente en la raza negra.

-Paquioniquia congénita tipo I

Queratodermia autosómica dominante; afecta principalmente las plantas. Puede retrasarse la presentación de las callosidades hasta los 7 años de edad. Las alteraciones ungueales pueden evidenciarse en el momento del nacimiento, sin embargo es más frecuente que lo hagan durante los primeros meses de vida. Los callos se desarrollan en los puntos de presión plantar; los callos palmares se presentan en los trabajadores manuales. Hay hiperqueratosis subungueal. Se pueden formar ampollas con la marcha. Están descriptas alteraciones del cabello e hiperqueratosis bucal, laríngea y folicular. La lesión histológica consiste en una epidermólisis.

-Queratodermia palmo plantar con hiperqueratosis de la mucosa bucal

Representa un síndrome clínico de superposición con la paquioniquia congénita tipo I, pero sin la clásica afectación ungueal. Es autosómica dominante; se desarrollan callos en los puntos de presión plantar. No se observa compromiso palmar a excepción de los trabajadores manuales. Hay hiperqueratosis bucal, fundamentalmente en las encías adyacentes a los labios. Existe hiperqueratosis folicular a nivel de los miembros.

Con la marcha pueden surgir ampollas que en algunos casos limitan la actividad física. La epidermólisis es variable. Con respecto al tratamiento, los procedimientos podiátricos sintomáticos pueden ser de utilidad en las grandes callosidades. Los retinoides por vía oral pueden producir mejoría así como también descamación de los callos y aumento manifiesto del dolor. La infección micótica secundaria produce formación de grietas y acentuación del dolor. Pueden utilizarse antifúngicos sistémicos.

-Paquioniquia congénita tipo II

Es autosómica dominante; se presenta con una queratodermia plantar, focal y limitada.

Los cambios ungueales pueden estar presentes en el momento del nacimiento, pero con mayor frecuencia se desarrollan en los primeros meses de vida. Se caracterizan por hiperqueratosis subungueal distal en forma de cuña. Se advierten múltiples quistes epidérmicos y esteatositomas. El cabello es lanudo, las cejas crecen hacia fuera, con aspecto tupido. En ocasiones se observan dientes natales. Histología: agregación de filamentos de queratina en los sitios de expresión de la queratina K 17. Quistes vellosos, epidérmicos, queratinosos y sebáceos.

-Queratodermia palmo plantar asociada con cáncer de esófago

Forma autosómica dominante que inicia en forma tardía. Afecta especialmente los puntos de presión plantar. En algunos casos pueden evidenciarse formas más difusas; respeta siempre los dedos que no soportan peso. Comienzo entre los 7 y los 8 años de edad. Las palmas por lo regular no están afectadas, pero puede haber callos en los trabajadores manuales. La aparición de la enfermedad está frecuentemente precedida de leucoqueratosis bucales, localizadas en las encías adyacentes a los labios. Hay hiperqueratosis folicular diseminada. Las uñas son normales. Se ha reportado que el riesgo familiar de desarrollar carcinoma de esófago de células escamosas oscila entre el 10 y el 90 % de los afectados hacia los 65 años de edad. Se observa acantosis de la piel de palmas y plantas con la capa granulosa prominente y marcada hiperqueratosis, sin paraqueratosis. Conductos sudoríparos dérmicos engrosados con epitelio hiperplásico que ocluye la luz en algunos sectores.

-Síndrome de Papillon-Lefèvre

Es una enfermedad autosómica recesiva; se desarrolla en los primeros meses de vida.

Presenta un patrón focal, afectando casi por completo la superficie palmoplantar con acentuación puntiforme en algunos sectores, principalmente en los pliegues palmoplantares. En algunos casos se observa la extensión de la queratodermia hacia el dorso de las manos y del tendón de Aquiles, los codos y las rodillas. Se produce una periodontitis severa luego de la erupción de los dientes temporarios, que recurre luego de la dentición definitiva. Se ha descrito la opalescencia blanquecina leve de la mucosa bucal; así como también alteraciones ungueales como onicogrifosis, hiperqueratosis folicular en láminas. Otras alteraciones sordera, calcificación de la duramadre, furunculosis e infecciones recurrentes, aracnodactilia y deformidades de las falanges distales. Histológicamente: hiperqueratosis con parches de para queratosis, acantosis e infiltrados perivasculares. En las lesiones periodontales se observa formación de bolsas, con ulceración secundaria del epitelio y un infiltrado mixto de células inflamatorias.

Tratamiento: retinoides por vía sistémica; extracción programada de piezas dentarias para prevenir la reabsorción ósea excesiva. Antibióticos en caso de infecciones.

-Tirosinemia oculocutánea

Autosómica recesiva; comienza entre los 2 y los 4 años de edad, con el desarrollo de callosidades circunscriptas dolorosas en los puntos de presión de las palmas y plantas.

Pueden aparecer en codos y rodillas. En los primeros meses de vida hay fotofobia y erosiones corneanas; pueden progresar hacia la ulceración y el glaucoma. De no recibir tratamiento sufren retardo mental. La histología de las lesiones puede ser de ayuda para el diagnóstico al revelar inclusiones eosinófilas citoplasmáticas. La deficiencia de la tirosina aminotransferasa ocasiona el aumento de la tirosina y los metabolitos del ácido fenólico. El tratamiento consiste en una dieta baja en tirosina y fenilalanina.

-Síndrome de Olmsted

Los casos son esporádicos sin herencia evidente. Sin embargo se detallaron algunos casos en integrantes de una familia (madre-hijo) que insinúa la transmisión autosómica dominante. La queratodermia mutilante difusa de las palmas y plantas con deformaciones en flexión de los dedos empieza en el primer año de vida. Las bandas constrictivas alrededor de los dedos ocasionan autoamputaciones. Hay placas hiperqueratósicas progresivas periorales, perianales y perineales, que pueden diseminarse hacia la cara interna de los muslos y las ingles. Se describieron también alopecia, sordera, distrofia ungular y caída de piezas dentarias. Es necesario descartar la acrodermatitis enteropática mediante dosajes séricos de zinc. A nivel histológico se observa hiperqueratosis sin paraqueratosis con leve acantosis, y un estrato granuloso preservado. Tratamiento: injertos cutáneos.

-Síndrome de Vohwinkel

Queratodermia difusa, autosómica dominante; comienzo temprano durante el primer año de vida. Afecta palmas y plantas, adoptando distribución en forma de panal. Se acompaña de contractura en flexión y bandas constrictivas de los dedos que producen autoamputación. Se observa diseminación de la queratodermia con queratosis lineales y/o estrelladas sobre superficies extensoras de codos, rodillas y nudillos. Fueron descriptas distrofia de las uñas, alopecia, onicogrifosis y varias alteraciones neurológicas, incluso sordera neurosensorial, miopatía y paraplejía espástica. Se encuentra a nivel histológico el rasgo característico de la hiperqueratosis (núcleos redondos retenidos con hipergranulosis). Responden al tratamiento con retinoides por vía sistémica.

-Mal de Meleda

Es una queratodermia autosómica recesiva, se presenta al nacer o en los primeros meses de vida. Es difusa y afecta palmas y plantas en forma simétrica, se disemina hacia el dorso de manos con distribución en guante y en media. Pueden desarrollarse bandas constrictivas alrededor de los dedos, que provocan pérdida de la función y autoamputaciones. Se han reportado hiperqueratosis subungueal, coiloniquia, onicogrifosis, leucoqueratosis, surcos longitudinales, queilitis angular, hiperhidrosis, escaso desarrollo físico, braquidactilia y alteraciones electroencefalográficas.

Existen informes de asociación con neoplasia como melanomas malignos y carcinoma de células escamosas en los sectores de piel afectada.

-Síndrome de Huriez

Queratosis autosómica dominante con esclerodactilia. Presentación temprana en el momento del nacimiento. Es simétrica, difusa afecta palmas y plantas. Puede observarse fibrosis atrófica de la piel de los miembros. Alrededor de la 3º y 4º décadas de la vida se desarrolla carcinoma de células escamosas en la piel atrófica. También se han descrito asociaciones con cáncer intestinal.

-Displasia ectodérmica hidrótica

Queratodermia autosómica dominante; difusa, se agrava con la edad. Alteraciones ungueales: uñas engrosadas, cambios en la coloración y estrías (en casos leves), distrofia ungular absoluta (casos graves). Las alteraciones en el cabello refleja también la gravedad que va desde cabello casi normal y caída de la cola de las cejas y vello corporal corto, hasta lento crecimiento del cabello corto y rubio o alopecia total. Puede no haber vello pubiano. El aspecto de la piel es normal salvo por el eritema y la descamación en palmas y plantas.

Existe retardo mental, en el crecimiento, alteraciones oculares y esqueléticas. Puede presentarse sordera neurosensorial. Fueron reportados casos en que se desarrollaron carcinomas de células escamosas a nivel ungueal y palmar. Histológicamente existe disminución de unidades pilosebáceas, que son pequeñas y superficiales. Los folículos pilosos están dilatados y repletos de queratina. Hay hiperqueratosis de la mucosa bucal.

-Poiquilodermia congénita con formación de ampollas traumáticas, anhidrosis y queratodermia

Enfermedad autosómica dominante. Comienzo temprano en los primeros años de vida. Se evidencia pigmentación reticulada extensa que afecta principalmente cuello y axila. Generalmente es difusa con acentuaciones lineales y puntiformes. Los cambios ungueales son variables; el cabello es normal. Hay defectos en el esmalte dentario y en la forma de las piezas.

Presentan intolerancia al calor por la hipohidrosis o anhidrosis. A nivel histopatológico se observa hiperpigmentación en parches de la epidermis, con melanófagos cargados de gránulos de melanina en la dermis superior.

-Poiquilodermia acroqueratósica

Enfermedad autosómica dominante. Alrededor de los 12 años de edad se presenta hiperpigmentación y luego de un par de años aparece la queratodermia; presenta aspecto en empedrado; se disemina hacia dorso de manos y pies. Se aprecia poiquilodermia, sobre todo en áreas expuestas al sol, ésta se asocia con la formación de ampollas acrales y queratosis liquenoides acrales.

-Dermatopatía pigmentaria reticular

Enfermedad hereditaria. Presenta hiperpigmentación reticulada que se acentúa más en el tronco. Se asocia a onicodistrofias, alopecia pigmentación de mucosas y alteraciones oculares. Hay hiperqueratosis palmo plantar. Se ha observado a nivel de las articulaciones máculas eritematosas atróficas con formación de cicatrices hipertróficas.

-Pelo lanugo y fibrodisplasia endomiocárdica (enfermedad de Naxos)

Queratodermia que aparece en los puntos de presión palmares en el primer año de vida; es focal en las palmas de trabajadores manuales, las lesiones hiperqueratósicas son dolorosas y se presentan a nivel de las articulaciones interfalángicas. Otras alteraciones cutáneas: acantosis nigricans, xerosis difusa, hiperqueratosis folicular, hiperhidrosis. El cabello es lanudo en el cuero cabelludo y pelo corto y escaso en las cejas, pestañas, barba, axilas y pubis. Se ha reportado fibrodisplasia endomiocárdica con taquicardia ventricular y dilatación del ventrículo derecho.

-Queratodermia palmoplantar con sordera neurosensorial

Enfermedad autosómica dominante, inicio precoz en el primer año de vida o entre los 5 y los 8 años. Al principio es focal con aspecto en empedrado. La sordera neurosensorial es progresiva. Se desarrollan pápulas hiperqueratósicas en el dorso de los dedos y sobre las almohadillas de los nudillos. La extensión es variable.

-Síndrome de queratitis-ictiosis-sordera.

Forma autosómica recesiva con sordera neurosensorial que se presenta al nacer. La Eritrodermia ictiosiforme se desarrolla con disposición serpiginosa. Se describió hiperqueratosis folicular, placas periorales con surcos y leucoqueratosis bucales. Otros cambios incluyen queratodermia difusa con superficie reticulada, infecciones recurrentes, queratoconjuntivitis y fotofobia, hepatitis, retardo mental, alteraciones esqueléticas. Se observan asociación con múltiples carcinomas cutáneos de células escamosas.

Sus causas más frecuentes son:

* Asociada a SIDA

* Queratosis arsenicales

* Callosidades

* Queratodermia climatérica

* Helomas, tilomas (callos)

* Eccema

* Virus del papiloma humano

* Queratodermia blenorrágica

* Liquen plano

* Sarna noruega

* Queratodermia paraneoplásica

* Psoriasis

* Síndrome de Reiter

* Sífilis secundaria

* Tiña del pie

* Síndrome de Sézary

* Tuberculosis verrugosa cutánea

* Psíquica

La queratodermia climatérica tiene localización palmoplantar que comienza con enrojecimiento seguido de la formación de placas hiperqueratósicas.

Pueden fisurarse, y entonces el dolor limita la marcha. Se presenta con la menopausia y coexiste usualmente con obesidad e hipertensión.

Se trata con estrógenos locales y sistémicos y, en algunos casos, están indicados los queratolíticos y los corticoides.

La queratodermia marginal de las palmas es una dermatosis de etiología desconocida que presenta hiperqueratosis palmar con disposición lineal.

Puede coincidir con manifestaciones orgánicas de cardiopatía, neoplasias, artritis, etc.

La queratosis arsenical resulta de la exposición al arsénico. Se desarrolla en sitios de ficción y traumatismo, especialmente en palmas y plantas, en forma de pápulas múltiples, puntiformes, duras, amarillentas, a menudo simétricas. Pueden hacerse confluentes para formar placas verrugosas o bien una placa coriácea asociada a hiperhidrosis.

Este tipo de queratosis puede semejar verrugas comunes o hiperqueratosis puntiformes palmoplantares.

Otro tipo aparece como un parche sobreelevado, escamoso, eritematoso o pigmentado.

En algunos pacientes solo se afectan las palmas y las plantas; estas queratosis están presentes en la gran mayoría de los pacientes con cáncer arsenical.

La anatomía patológica revela hiperqueratosis paraqueratósicas gruesas y compactas y otros cambios que identifican las queratosis actínicas hipertróficas. Tienden a volverse dolorosas con sangrado, fisuras e inclusive ulceración.

El arsenicismo crónico es la consecuencia de la ingesta de arsénico en pequeñas cantidades y por períodos de tiempo superiores a los 10 años donde aparecen lesiones cutáneas y viscerales. En el HACRE (hidroarsenicismo crónico regional endémico) las uñas presentan estrías longitudinales blanquecinas donde se asienta el arsénico. Se considera patológico cuando es superior al 0,01mg %.

La enfermedad puede ser de origen medicamentoso o endémica y regional al consumirse aguas arsenicales con contaminantes por encima de 0.02 mg %. Ello se diagnosticó en psoriásicos que por años, recibieron licor Fowler para el tratamiento de dermatosis. En la Rep. Argentina, existen aguas arsenicales en zonas de las provincias de Santiago del Estero, Buenos Aires, Córdoba, Santa Fe, Chaco y La Pampa. El HACRE, produce neoplasias viscerales en particular de laringe y pulmón. El diagnóstico positivo se hace con la dosificación de As en las uñas y en el pelo. Así es posible comprobar el envenenamiento aún después de la muerte. No existe tratamiento curativo pudiéndose extirpar las neoplasias que aparezcan.

Los callos, helomas o tilomas suelen aparecer sobre la superficie plantar a nivel de la tercera articulación metatarsofalángica. El engrosamiento epidérmico puede limitar la movilidad. Los callos son de tamaño variable, lo que depende de la causa que los origina.

El liquen plano palmo plantar es una variedad acral localizada de liquen plano; poco usual y muchas veces de difícil diagnóstico si se presenta en forma aislada. Se advierten pápulas o papulonódulos compactos, amarillentos, queratósicos en las caras laterales de los dedos y superficies de las manos. Semejan callos con un halo inflamatorio eritematoso.

Hecha esta actualización bibliográfica, volvemos al caso clínico motivo de esta comunicación. Dada la edad de presentación, no se trata de una forma congénita sino adquirida de QPP. Una vez descartada una colagenopatía, si bien el medio epidemiológico no apoyaba el diagnóstico presuntivo de arsenicismo crónico, las lesiones eran tan típicas de esta patología que se decidió descartarla mediante la cuantificación de arsénico en orina y cabello.

De las causas restantes de QPP adquiridas se pensó en la posibilidad de una paraneoplasia, en la forma menopáusica y en la etiología psíquica. No había datos en la anamnesis ni en el examen físico que hicieran sospechas HIV-SIDA. Las neoplasias que mayormente se asocian con esta dermopatía son las de pulmón, tubo digestivo y ginecológicas. Las últimas fueron descartadas en nuestra paciente por la interconsulta ginecológica. Como señalamos, la paciente se negó a realizar cualquier estudio invasivo, incluyendo la biopsia de piel, lo cual impidió realizar exámenes en busca de alguna neoplasia digestiva o de pulmón.

No se descartó la posibilidad de una forma menopáusica. No obstante, se consideró como dato muy relevante el hecho de que la paciente comenzó con este cuadro en un momento de gran tensión psíquica (enfermedad terminal de su hijo). En función de la elección de la paciente y de la ausencia de datos clínicos orientadores hacia una etiología orgánica, se adopta como conducta el control clínico periódico junto con el tratamiento local con estrógenos y corticoides.

1) Las QPP constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por un engrosamiento anormal de las palmas de las manos y las plantas de los pies, debido a la excesiva formación de queratina.

2) Existen variedades adquiridas y congénitas.

3) Se trata de una patología fundamentalmente dermatológica pero las causas adquiridas son de resorte del clínico.

4) El internista debe estar familiarizado con ésta y otras entidades dermatológicas ya que son frecuentes y variadas las enfermedades sistémicas que presentan manifestaciones cutáneas como primer indicio de la afección.

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