SOCIEDAD 
 DE MEDICINA INTERNA 
 DE BUENOS AIRES 

           Revista de la Sociedad de Medicina Interna
          de Buenos Aires

Ejercicio Clínico Semiológico
 Dres. Falasco Miguel, Falasco Miguel Angel, Falasco Silvia Iris,
 Dra. Falasco Viviana Beatriz

Paciente de 23 años, sexo masculino, con antecedentes de pericarditis tuberculosa en 1996 (cumplió tratamiento con 4 drogas durante 6 meses) que ingresa el 1/10/99 al Servicio de Clínica Médica del Hospital Interzonal de Agudos Pedro Fiorito, derivado de guardia con diagnóstico de neumonía basal derecha, medicado con claritromicina 500 mg cada 12 hs.

Del interrogatorio se recoge la existencia de un síndrome febril prolongado de dos meses de evolución, acompañado de astenia, anorexia y pérdida de peso de 10 kg. en ese período. En el examen físico se verifica temperatura axilar de 38º C, frecuencia cardíaca: 115 por minuto, frecuencia respiratoria: 32 por minuto, piezas dentarias en mal estado, eritema malar, hipoventilación basal derecha. Se ausculta un primer ruido aumentado de intensidad en foco mitral con soplo mesotelediastólico y sistólico poco intenso con irradiación a la axila. Cicatriz paramediana izquierda supraumbilical de biopsia pericárdica. Mano cubital derecha de aparición en los últimos meses.

De lo expuesto se enfocó el estudio de un paciente con síndrome febril prolongado, valvulopatía mitral y antecedentes de pericarditis tuberculosa con neumonía basal derecha, motivo por el cual solicitamos, además de estudios de rutina, pancultivos (hemocultivos -2-; urocultivo), estudios para tuberculosis y ecocardiograma transtorácico (ETT) en búsqueda de vegetaciones.

Laboratorio: LDH 1553 U/l, TGO 130 U/l, CPK 137 U/l, Glóbulos blancos: 10300/ mm3, Hemoglobina 9g/dl con microcitosis e hipocromía, Eritrosedimentación 81 mm en la primera hora, ASTO menor a 200 UT, PPD negativa, HIV negativo, examen de esputo directo para BAAR negativo y cultivo pendiente. En la radiografía de tórax se observó un infiltrado con patrón alveolar en base pulmonar derecha. El electrocardiograma mostró complejos de bajo voltaje y aurícula izquierda aumentada de tamaño en derivación V1. Fondo de ojo normal.

En espera de resultados de hemocultivos y ante sospecha de una endocarditis infecciosa (EI) subaguda se inició tratamiento con ceftriaxona 1g cada 12 hs. El ecocardiograma transtorácico reveló una estenosis mitral severa e insuficiencia mitral leve.

El paciente evolucionó subfebril y taquicárdico (Frecuencia cardíaca de 110 por minuto). Al quinto día de internación se recibió hemocultivo, siendo positiva una de las dos muestras para Stafilococcus coagulasa negativo. Se agregó al cuadro proteinuria de 4,87 g/24 hs, hemoglobinuria con cilindros granulosos en sedimento urinario y derrame pleural derecho leve. Un nuevo ecocardiograma transtorácico visualizó vegetaciones no móviles de bajo riesgo embolígeno en válvula mitral y derrame pericárdico posterior leve. Se confirma diagnóstico de endocarditis infecciosa al reunir un criterio mayor (vegetaciones en ETT) y cuatro criterios menores: a) 1 hemocultivo positivo de 2 ó 3 muestras para germen productor de EI; b) fiebre mayor a 38º C; c) factor predisponente (enfermedad valvular); d) fenómenos embolígenos y/o inmunológicos (glomerulonefritis). Se agrega al esquema antibiótico vancomicina 1g cada 12 hs.

El 10/10/99 comienza con disnea a medianos esfuerzos y un R 3 intermitente. Se interpreta el cuadro como insuficiencia cardíaca medicándose con mononitrato de isosorbide 40mg/día, furosemida 20 mg/día, espironolactona 25 mg/día, mejorando clínicamente; de todas maneras, se conectó al paciente con un Servicio de Cardiocirugía por tratarse de una EI más falla de bomba.

Luego de una semana de apirexia, reaparece hipertermia de más de 38º C, persistía eritrosedimentación alta de 93 mm en la primera hora, leucocitosis con neutrofilia, anemia, todos parámetros positivos en una EI. El 18/10/99 se realizó T.A.C. de tórax que mostró engrosamiento pleural, derrame pleural derecho y pericárdico con lesión consolidativa derecha. El 26/10 se comprobó variación a la auscultación de los soplos; ecocardiograma transesofágico que evidenció vegetaciones múltiples en valva anterior y posterior de la válvula mitral, insuficiencia mitral severa (grado IV), hipertensión pulmonar severa con presión arterial pulmonar de 70 mmHg, agregándose por tal motivo diltiazem 60 mg cada 12 hs. (Figura 1)

Figura 1

Ante los cambios valvulares, persistencia de la fiebre y sedimento urinario con levaduras se agregó anfotericina B, comenzando con una dosis de 0,25 mg/Kg/día; programándose eventual cirugía.

Al continuar con hipertermia a pesar del esquema antibiótico y antifúngico y por la presencia de una poliserositis (pleural-pericárdica), eritema malar y compromiso renal, pensamos que podría tratarse de una enfermedad del colágeno y dentro de ellas un Lupus Eritematoso Sistémico (LES), solicitándose reumatograma básico y especializado, cuyos valores fueron los siguientes: células LE positivo, Látex AR negativo, Rosse Ragan negativo, FAN positivo con títulos de 1/640 patrón homogéneo, anti-DNA nativo positivo, Ac. Anti-cardiolipina positivo (Ig G), complemento C3 y C4 disminuidos.

Reuniendo criterios diagnósticos para LES (eritema facial, poliserositis, compromiso renal, hematológico, neurológico por mononeuritis cubital, FAN positivo, anticuerpos anti-DNA nativo positivo, células LE positivo), se inició tratamiento con metilprednisona 1 a 1,5 mg/Kg/día. Cumplió cuatro semanas de tratamiento con ceftriaxona, seis semanas con vancomicina, nueve días con anfotericina B (dosis total acumulada: 183,5 mg).

Con buena evolución se externa el 19/11/99.

El ecocardiograma transtorácico de control en el mes de noviembre mostró desaparición de las vegetaciones y del derrame pericárdico, con persistencia de enfermedad valvular mitral e hipertensión pulmonar, sin dilatación del ventrículo derecho y con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada.

Se trata entonces de un paciente joven con LES, con compromiso valvular, que desarrolló una EI. Actualmente permanece con dosis en descenso de corticoides y fármacos de sostén cardiológico.

Discusión

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta múltiples órganos y sistemas; de etiología aún no bien definida a pesar de que todos los datos disponibles indican que diversos factores genéticos, hormonales y ambientales son responsables de la aparición de la enfermedad (1); de patogenia autoinmune mixta, demostrada por la presencia de autoanticuerpos, inmunocomplejos circulantes, alterada inmunidad celular y citotoxicidad (2).

Es más frecuente en las mujeres (9:1) y en edad fértil de vida (20-40 años), aunque podemos encontrar Lupus desde el momento del nacimiento (LES neonatal) hasta la vejez (1) (2).

El Lupus en hombres es poco frecuente, supone un 5-20% del total (1) y si bien la clínica es similar se ha encontrado mayor mortalidad en éstos, en relación a la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo (Ig M). A nivel cardíaco puede dar una pancarditis, siendo la pericarditis la afección más común (2).

El compromiso valvular es poco frecuente para la mayoría de los autores (15-18%).

Hay estudios que revelan cifras mayores (18-74 %) en relación al tiempo evolutivo del proceso y al método de diagnóstico empleado (ecocardiograma transtorácico Vs. ecocardiograma transesofágico) (2). La válvula que más se afecta es la mitral, seguida de la aórtica. Las lesiones histológicas son de dos tipos: engrosamiento valvular (que es la primera manifestación) y vegetaciones (endocarditis verrugosa abacteriana de Libman-Sacks). La regurgitación es la alteración funcional predominante; la estenosis es rara (3) (4). En la mayoría de los pacientes la valvulopatía cursa en forma asintomática y es hallazgo de autopsias; sólo un pequeño porcentaje puede ocasionar trastornos hemodinámicos importantes que lleven al recambio valvular. Durante el transcurso de la enfermedad la lesión sufre cambios independientemente de la duración, actividad, severidad o tratamiento instituido (5).

Existe una estrecha relación patogénica entre las lesiones valvulares y la presencia de Ac. Antifosfolípido (Ac. Anticardiolipina) (1) (2) (3) (4) (6). Estos Ac. de tipo Ig. G unidos al complemento se depositan a nivel subendotelial de la válvula.

El síndrome antifosfolípidos, primario o secundario, presenta mayor predisposición para la trombosis valvular con posterior fibrosis y calcificación (7), y para el desarrollo de pequeñas hemorragias subungueales (2).

La infección en una endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) como la de Libman-Sacks es poco frecuente (4) (5) (8), pero a pesar de esto se aconseja la profilaxis antibiótica ante procedimientos odontológicos o instrumentales (8).

Bibliografía

1. Zea Mendoza A.C, Vázquez Díaz M. Lupus Eritematoso Sistémico. Manifestaciones clínicas. Medicine. Reumatología 1998; 22: 985-994.

2. Rodríguez Valverde V. Lupus Eritematoso Sistémico. Manifestaciones clínicas. En Gómez E, Rodríguez Valverde V, Carbonell Abelló J, Gómez-Reino Carnota J. En Tratado de Reumatología. Edición. Madrid, España: Aran Ediciones; 1998;1:509-539.

3. Ziporen L, Goldberg I, Arad M, Hojnik M, Ordi-Ros J, Afek A. et al. Libman Sacks endocarditis in the antiphospholipid syndrome: inmunopathologic findings in deformed heart valves. Lupus 1996 Jun; 5 (3): 196-205.

4. Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart Valve involvement (Libman Sacks endocarditis) in the anthiphospholipid syndrome. Circulation 1996 Apr 15; 93 (8): 1579-1587.

5. Roldan C, Shively B, Crowford M. An echocardiographic study of valvular heart disease associated with systemic Lupus Erithematosus. N Engl J Med 1996 Nov 7; 335 (19): 1424-1430.

6. Androwers-Khmashta M, Font Franco J. Síndrome antifosfolipídico. En Gómez E, Rodríguez Valverde V, Carbonell Abelló J, Gómez-Reino Carnota J. Tratado de Reumatología. Edición. Madrid, España: Aran Ediciones; 1998;1:545-555.

7. Casabe J, Suárez L, López H. Endocarditis infecciosa. Cardiología 2000. Bertolasi. 1998; 8: 1705-1743.

8. Miller CS, Egan R, Falace D, Rayens M, Moore CR. J Am Dent Assoc 1999 Mar; 130 (3): 387-392.